Trastornos del control endocrino del Crecimiento y el Metabolismo

El sistema endocrino afecta a todos los aspectos de la función corporal, como el crecimiento y el desarrollo, el metabolismo energético, la distribución del tejido muscular y el adiposo, el desarrollo sexual, el equilibrio de líquidos y electrolitos, y las respuestas inflamatoria e inmunitaria. Este capítulo se concentra en los trastornos de la función hipofisaria, del crecimiento y la hormona del crecimiento, de la función tiroidea y de la función de la corteza suprarrenal.

Conceptos clave

La hormona del crecimiento (HC), que se sintetiza en los somatotropos del lóbulo anterior de la hipófisis, es necesaria para el crecimiento lineal del hueso en los niños. También incrementa la velocidad a la cual las células transportan aminoácidos a través de sus membranas celulares y la velocidad a la cual utilizan los ácidos grasos, y disminuye la velocidad a la que utilizan los carbohidratos.

Los efectos de la HC sobre el crecimiento lineal se manifiestan con los FCI, que se sintetizan más que nada en el hígado.

Las hormonas tiroideas incrementan el metabolismo y la síntesis de proteínas en casi todos los tejidos del cuerpo.

Cuando se presenta el hipotiroidismo en niños mayores y adultos, induce una disminución de la tasa metabólica, una acumulación de una sustancia mucopolisacárida hidrofílica (mixedema) en los tejidos conectivos de todo el organismo y una elevación del colesterol sérico.

El hipertiroidismo tiene un efecto opuesto al del hipotiroidismo. Induce la elevación de la tasa metabólica y del consumo de oxígeno, del aumento de la utilización de combustibles metabólicos e incremento de la capacidad de respuesta del sistema nervioso simpático.

Las manifestaciones de la insuficiencia primaria de la corteza suprarrenal se relacionan de manera principal con la insuficiencia de mineralocorticoides (compromiso de la capacidad para regular la eliminación de sal y agua) y la insuficiencia de glucocorticoides (compromiso de la capacidad para regular la glucemia y controlar los efectos de las respuestas inmunitaria e inflamatoria).

La función excesiva de la corteza suprarrenal da origen a trastornos del metabolismo de la glucosa, de la regulación del sodio y el potasio (incremento de la retención de sodio y pérdida de potasio), y de la capacidad para responder al estrés por efecto de la inhibición de las respuestas inflamatoria e inmunitaria, así como a signos de incremento de las concentraciones de andrógenos, como el hirsutismo.

Resumen

Aspectos generales de las alteraciones de la función endocrina

Los trastornos endocrinos derivan de la hipofunción o la hiperfunción de una glándula endocrina. Pueden ocurrir como un defecto primario de la síntesis de hormonas en una glándula blanco o como trastornos secundarios o terciarios que se deben a un defecto en el sistema hipotálamo-hipófisis que controla la función de la glándula blanco.

Hipófisis y trastornos del crecimiento

Los tumores hipofisarios pueden generar insuficiencias o excesos de hormonas hipofisarias.

El hipopituitarismo, que se caracteriza por una disminución dela secreción de hormonas hipofisarias, es una condición que afecta a muchos de los otros sistemas endocrinos. Según la intensidad del trastorno, puede generar disminución de las concentraciones de HC, hormonas tiroideas, hormonas corticoesteroides suprarrenales y testosterona en el varón, así como estrógenos y progestágenos en la mujer.

Varias hormonas son esenciales para el crecimiento y la maduración normales del cuerpo, como la HC, insulina, hormonas tiroideas y andrógenos.

La HC ejerce sus efectos de crecimiento por medio del FCI-1. La HC también ejerce un efecto sobre el metabolismo y se sintetiza en el adulto y en el niño. Sus efectos metabólicos incluyen la disminución del consumo periférico de carbohidratos y el aumento de la movilización y la utilización de los ácidos grasos.

En los niños, las alteraciones del crecimiento incluyen el peso bajo, la pubertad precoz isosexual y la talla alta.

El peso bajo es una condición en la que la talla final es por mucho inferior al tercer percentil, o bien, la velocidad de crecimiento lineal es inferior a la normal según la edad y el sexo del niño. El peso bajo puede ser resultado de una variante normal del crecimiento (es decir, peso bajo genético o peso bajo constitucional) o derivar de trastornos endocrinos, enfermedades crónicas, desnutrición, anomalías emocionales o trastornos cromosómicos. El peso bajo que deriva de la insuficiencia de HC pueden manejarse con preparaciones de HC humana. En el adulto, la insuficiencia de HC representa un trastorno existente desde la niñez o una anomalía que se desarrolla durante la edad adulta, como complicación de un tumor hipofisario o su tratamiento.

Las concentraciones de HC también pueden declinar con el envejecimiento y se ha presentado interés en los efectos de las concentraciones decrecientes de HC en los adultos mayores (que se describen como somatopausia).

La talla alta hace referencia a la condición en que los niños son altos para su edad y sexo. Puede ocurrir como una variante del crecimiento normal (es decir, talla alta genética o talla alta constitucional), o como consecuencia de alguna anomalía cromosómica o un exceso de HC.

El exceso de HC en los adultos da origen a la acromegalia, que implica la proliferación del hueso, el cartílago y los tejidos blandos, aunado a los efectos metabólicos de las concentraciones hormonales excesivas.

La pubertad precoz isosexual define una condición en que existe activación temprana del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal, que trae consigo el desarrollo de características sexuales apropiadas y fertilidad. Genera talla alta durante la niñez pero determina un peso bajo en el adulto, como consecuencia del cierre temprano de las epífisis.

Trastornos tiroideos

Las hormonas tiroideas participan en el proceso metabólico de casi todas las células corporales y son necesarias para un crecimiento físico y mental normal en el neonato, el lactante y el niño joven.

Las alteraciones de la función tiroidea pueden manifestarse por un estado hipotiroideo o hipertiroideo. El hipotiroidismo puede ocurrir como un defecto congénito o adquirido.

El hipotiroidismo congénito conduce al retraso mental y al compromiso del crecimiento físico, a menos que se inicie el tratamiento durante los primeros meses de la vida.

El hipotiroidismo adquirido determina una disminución de la tasa metabólica y una acumulación de una sustancia mucopolisacárida en los espacios intercelulares; esta sustancia atrae agua y genera un tipo de edema mucoso denominado mixedema.

El hipertiroidismo provoca un incremento de la tasa metabólica y alteraciones de la función corporal similares a las que se producen por el incremento de la actividad del sistema nervioso simpático.

La enfermedad de Graves se caracteriza por la tríada de hipertiroidismo, bocio y oftalmopatía.

Trastornos de la función de la corteza suprarrenal

La corteza a suprarrenal sintetiza 3 tipos de hormonas: mineralocorticoides, glucocorticoides y andrógenos suprarrenales.

Los mineralocorticoides, junto con el mecanismo reninaangiotensina, auxilian en el control de las concentraciones corporales de sodio y potasio.

Los glucocorticoides tienen acciones antiinflamatorias y facilitan la regulación del metabolismo de la glucosa, las proteínas y las grasas durante los períodos de estrés.Estas hormonas se encuentran bajo el control del sistema HHS.

Los andrógenos suprarrenales ejercen poco efecto sobre el control cotidiano de la función corporal, pero quizá contribuyan al desarrollo del vello corporal en la mujer.

La HSC hace referencia a un defecto genético de la vía del cortisol que determina la insuficiencia de una de las enzimas requeridas para su síntesis. Con base en la enzima afectada, el trastorno induce virilización de las recién nacidas y, en algunos casos, trastornos hidroelectrolíticos como consecuencia de la síntesis inapropiada de mineralocorticoides.

La insuficiencia suprarrenal congénita puede derivar de la destrucción de la glándula suprarrenal (enfermedad de Addison) o de la disfunción del sistema HHS. La insuficiencia suprarrenal hace necesario el tratamiento de restitución con hormonas suprarrenocorticales. La insuficiencia suprarrenal aguda es una situación que pone en riesgo la vida.

El síndrome de Cushing hace referencia a las manifestaciones que derivan de concentraciones excesivas de glucocorticoides. Este síndrome puede de ser consecuencia del consumo de dosis farmacológicas de glucocorticoides, de un tumor hipofisario o suprarrenal, o de la síntesis tumoral ectópica de HACT.

Las manifestaciones clínicas del síndrome de Cushing son reflejo de la concentración tan alta de glucocorticoides.

El incidentaloma es una lesión tumoral que se identifica de manera inesperada en una glándulasuprarrenal (u otras glándulas) mediante un procedimiento de imagen que se realiza por otras causas. Se reconocen cada vez con mayor frecuencia, lo que enfatiza la necesidad de integrar un diagnóstico correcto e instituir el tratamiento correspondiente.