06. Tumores malignos del riñon
Hay 2 grupos principales de tumores malignos del riñón: tumores renales embriónicos (es decir, tumor de Wilms), que ocurre durante la infancia, y carcinoma celular renal, que ocurre en adultos.
Tumor de Wilms
El tumor de Wims (nefroblastoma) es uno de los neoplasmas primarios más comunes de niños jóvenes. Se presenta, por lo general, entre los 3 y 5 años de edad y es el tumor abdominal malignomás común en niños. Puede ocurrir en uno o ambos riñones. La incidencia del tumor de Wilms bilateral es del 5% en casos esporádicos y hasta el 20% en casos familiares.
Histológicamente, el tumor está compuesto de elementos que se asemejan al tejido fetal normal: blastémico, estromal y epitelial.
Una característica importante del tumor de Wilms es su relación con otras anomalías congénitas, incluso aniridia (ausencia del iris), hemihipertrofia (agrandamiento de un lado de la cara o el cuerpo) y otras anomalías congénitas, normalmente del sistema genitourinario. Varias anomalías cromosómicas han sido relacionadas con el tumor de Wilms. Un gen del tumor de Wilms, WT1, que se localiza en el cromosoma 11, codifica un factor de transcripción que es crítico para el desarrollo renal normal.
El tumor de Wilms es por lo común una masa solitaria que ocurre en cualquier parte del riñón. Normalmente, está muy delimitado y variablemente encapsulado (figura 41-17).
Los tumores crecen hasta un gran tamaño, distorsionando la estructura del riñón. Los tumores se asignan por medio de la clasificación nacional del Grupo de Estudio de Tumores de Wilms:
- Los tumores de etapa I están limitados por el riñón y pueden ser escindidos con la superficie capsular intacta.
- Los tumores de etapa II se extienden hacia la cápsula renal, pero pueden ser removidos por escisión.
- Los tumores de etapa III se extienden hacia el abdomen, pero no más allá.
- Los tumores de etapa IV han experimentado metástasis hematógena, muy comúnmente afectando el pulmón.
Los signos más comunes son una gran masa abdominal asintomática e hipertensión. El tumor se descubre a menudo de modo inadvertido y es común que la madre lo descubra mientras baña al niño. Algunos niños podrían presentar dolor abdominal, vómito o ambos.
El tratamiento incluye operación, quimioterapia y a veces tratamiento de radiación. Las tasas de supervivencia de largo plazo se han incrementado al 90% para etapas I a III.
Carcinoma celular renal
La incidencia de cáncer de riñón es máxima en personas que rondan los 60 y 70 años de edad. El empleo incrementado de procedimientos por imágenes tales como la ultrasonografía, TC e imagen de resonancia magnética (IRM) ha contribuido de modo significativo al diagnóstico oportuno y asignación de etapa más exacta de cánceres de riñón. El carcinoma celular renal explica aproximadamente del 80% al 90% de los tumores renales.El tumor podría surgir de cualquier porción del riñón, pero afecta con frecuencia los polos, especialmente el polo superior.
Causas y patogénesis
La causa del carcinoma celular renal permanece sin aclarar. La evidencia epidemiológica sugiere una correlación entre fumar demasiado y el cáncer de riñón. La obesidad es también un factor de riesgo, en particular en mujeres. El riesgo de carcinoma celular renal se incrementa también en personas que enfermedad renal quística adquirida relacionada con la insuficiencia renal crónica.
Hay variantes patológicas del carcinoma celular renal que reflejan diferencias en la patología celular, perfil genético y características clínicas que van de benignas a muy malignas. Las categorías incluyen carcinoma de células claras (del 70% al 80% de los casos) (figura 41-18), tumores papilares o cromófilos (del 10% al 15%) y tumores cromófobos (del 5% al 10%).
Los tumores de células claras tienen un citoplasma transparente, muestran por lo general eliminaciones del cromosoma 3 y surgen de células epiteliales tubulares proximales. Los tumores de células renales papilares tienden a ser bilaterales y multifocales, muestran trisomía 7 o 17 y surgen de células tubulares proximales. Los tumores cromosómicos se caracterizan por pérdidas cromosómicas múltiples pero no exhiben eliminaciones 3 o trisomía 7 o 17, y tiene un curso clínico indolente. Los tumores de los conductos recolectores surgen de los conductos recolectores dentro de la médula renal, son muy raros, afectan a personas jóvenes y son muy agresivos. Los oncocitomas no exhiben cambios cromosómicos y son considerados benignos.
Manifestaciones clínicas
El cáncer de riñón es en gran medida un trastorno silencioso durante sus primeras etapas y los síntomas denotan por lo común enfermedad avanzada. Las características de presentación incluyen hematuria, dolor lumbar y presencia de una masa palpable en el costado. La hematuria macroscópica o microscópica, que ocurre en la mayoría de casos, es una pista clínica importante. Sin embargo, es intermitente y podría ser microscópica. Como resultado, el tumor podría alcanzar tamaño considerable antes de ser detectado. Como resultado de la utilización extendido de la ultrasonografía y la TC para diversas indicaciones, los tumores renales están siendo detectados de un modo incidental en personas sin ningún síntoma neurológico.
Diagnóstico y tratamiento
El cáncer de riñón se sospecha cuando hay hallazgos de hematuria y una masa renal. La ultrasonografía y la TC se utilizan para confirmar el diagnóstico. La IRM podría emplearse cuando se sospecha la afectación de la vena cava inferior. El cáncer renal se clasifica comúnmente por medio del sistema de asignación de etapa del American Joint Committee on Cancer (sistema de Tumor, Nodo, Metástasis).
La intervención quirúrgica (nefrectomía radical con disección de nodo linfático) es el tratamiento de elección para tumores resecables. La operación de limitación de nefrona podría realizarse cuando ambos riñones son afectados o cuando una enfermedad relacionada tal como la hipertensión o diabetes mellitus amenaza el riñón contralateral. La quimioterapia de un solo agente y de combinación ha sido utilizada con éxito limitado.