Afecciones umbilicales y de la pared abdominal
Las afecciones del ombligo, además de su trascendencia local, pueden ser el punto de partida de procesos sépticos generales o de patología vascular, como la trombosis porto-esplénica, cuando no ayudan a poner en la pista de síndromes malformativos o afecciones generales: hematológicas, metabólicas o endocrinológicas, al mostrar aquí hemorragias, hernia u otros síntomas. Las onfalopatías infecciosas, la patología de la cicatrización, las hemorragias, tumores y hernias umbilicales se complementan con la patología de la pared abdominal por razones de proximidad, de génesis embriológica y de ciertas concomitancias clínicas.
Embriología
La formación de la pared abdominal empieza en el embrión al final de la tercera semana. El disco germinal compuesto de endodermo, mesodermo y ectodermo se pliega en la cavidad amniótica sobre el saco germinal. La capa más externa (ectodermo) dará lugar a la piel y la capa intermedia (mesodermo) dará lugar a la musculatura de la pared abdominal.
Este pliegue se forma en cuatro sentidos: craneal, caudal y bilateral, dejando en el centro el anillo umbilical que contiene parte de alantoides, los vasos umbilicales y conducto vitelino, que se irá estrechando para formar el cordón umbilical. En el interior del cordón a la 8a semana todavía persiste el canal vitelino onfalomesentérico (comunicación de la vesícula umbilical con el intestino primitivo) y el alantoides o uraco, que comunica con el seno urogenital. La cavidad abdominal aumenta rápidamente de tamaño hasta la semana 12 dejando el cordón umbilical, que contiene ya tan sólo la vena umbilical izquierda y las dos arterias umbilicales. Tanto la persistencia del conducto onfalomesentérico como del uraco dan lugar a procesos patológicos citados más adelante.
La musculatura abdominal se forma a partir de las somitas toracolumbares, que avanzan en sentido ventral siguiendo los pliegues de delimitación del embrión. Un fallo en la fusión media de los pliegues da lugar a la aparición de diversas malformaciones de la pared abdominal, centradas en la persistencia de la hernia vitelina que contiene el asa umbilical y que es fisiológica entre la 6a y la 9a semanas de vida intrauterina. La falta de fusión del pliegue cefálico con los laterales formaría la celosomía superior; con la aparición de onfaloceles altos y de la pentalogía de Cantrell. Si se afectan sólo los pliegues laterales, se produce la celosomía media responsable de la mayoría de los onfaloceles y que representaría la persistencia postnatal de la hernia vitelina fisiológica. Si se afecta el pliegue caudal aparecerá una grave malformación: la celosomía inferior; llamada también fisura vésico-intestinal o extrofia cloacal. La ruptura aislada del saco amniótico de la hernia vitelina alrededor de la 6a semana de la vida intrauterina daría lugar a la evisceración del asa umbilical, que en el momento del nacimiento aparecería bajo la forma de una gastrosquisis o laparosquisis.
Defectos de la pared abdominal
Diástasis de rectos
La separación de los músculos rectos de la pared abdominal es relativamente frecuente; aparece como una propulsión ventral longitudinal entre el xifoides y el ombligo y es visible al esfuerzo o al contraer la musculatura abdominal. Aunque preocupa a los padres, normalmente evoluciona espontáneamente a la curación con el refuerzo aponeurótico y la aproximación fisiológica de los rectos hacia la pubertad.
Hernia epigástrica
Se presenta como pequeñas tumoraciones en la línea media, por encima del ombligo; a veces son dolorosas si el epiplón se fija en ellas. Acostumbran a no ser reductibles y el tratamiento es la reparación quirúrgica.
Hernia umbilical
La cicatriz umbilical se refuerza en el plano musculoaponeurótico por la fibrosis del uraco, vena umbilical, arterias umbilicales y por la extensión de la fascia de Richet, que se prolonga desde la fascia transversalis. Cuando la resistencia fascial resulta insuficiente y se combina con aumento de la presión abdominal aparece una hernia umbilical. Se presenta con frecuencia en los primeros días de vida por la salida de asas intestinales o epiplón a través del anillo umbilical. Se manifiesta como una tumoración que propulsa a nivel del ombligo que aparece evertido (Fig. 2.30.1). Es fácilmente reductible, palpándose entonces un orificio herniario rodeado de bordes duros (anillo umbilical). Debe ser diferenciada del ombligo cutáneo, simple eversión de la piel umbilical sin la presencia de hernia. La incidencia a los pocos días del nacimiento es superior en la raza negra (30%) respecto a la blanca (4%). Al año de vida las cifras se reducen a menos de la mitad, demostrando la tendencia espontánea hacia la curación. La frecuencia es muy alta en prematuros (75% en menos de 1.500 g), síndrome de Down, hipotiroidismo, síndrome de Hurler y en las trisomías 13 y 18. En algunos casos de síndrome de Beckwith-Wiedemann una gran hernia umbilical sustituiría al onfalocele.
Tratamiento
La hernia umbilical del RN y lactante pocas veces se incarcera o estrangula y la producción de dolor es dudosa. El mejor criterio es la conducta expectante hasta los dos años de edad. A esta edad se considerará el tratamiento quirúrgico si persiste con un diámetro superior a 1,5 cm.
Aplasia e hipoplasia de la pared abdominal
Es una malformación rara (1/14.000 nacidos) y grave. Se origina entre las 4 y 6 semanas probablemente tras un insulto isquémico por lo que raramente se presenta aislada. En su etiología (disrupción vascular) se ha relacionado, en algunos casos, el consumo de cocaína y es frecuente encontrar bridas amnióticas. Se asocia a anomalías congénitas urinarias y a criptorquidia formando el llamado síndrome de la triada o de Eagle-Barrett.
Puede asociarse también con alteraciones de las extremidades, columna y cráneo. En la aplasia la pared abdominal está abierta con salida de estructuras abdominales, con ausencia de cordón umbilical y también puede estar abierto el tórax (toracosquisis). Puede asociar encefalocele. La hipoplasia de la musculatura abdominal probablemente se trata de una secuencia en la que la malformación inicial es urinaria. El abdomen del niño tiene un aspecto arrugado con la piel formando surcos, lo que le da el aspecto de ciruela pasa (prune belly). Al nacer, el abdomen puede estar en tensión por la presencia de gran cantidad de líquido ascítico, pero al vaciarse adopta el mismo aspecto arrugado. Las malformaciones urinarias asociadas consisten en una megavejiga a menudo centrada en un uraco permeable, megauréteres e hidronefrosis uni o bilateral.
Tanto la vejiga como las asas intestinales pueden ser palpadas fácilmente a través de la piel y de la fina capa muscular presente en la mayoría de los casos. En el 90% de los casos existe malformación intestinal. En los genitales existe una fimosis muy acentuada acompañada, a veces, de una grave estenosis del meato y una criptorquidia con testes intraabdominales. Con frecuencia existen otras malformaciones musculoesqueléticas y cardiacas.
Tratamiento
La aplasia es una malformación que, aun en formas leves, es incompatible con la vida por lo que suele ofrecerse a los padres la posibilidad de interrupción del embarazo. En el caso de que ésta no sea una alternativa aceptable para ellos, hay que controlar la gestación regularmente y en muchos casos se da espontáneamente la muerte fetal. En la hipoplasia (prune belly) está en función del grado de la malformación urinaria. De entrada debe ser tratada la fimosis y, si es preciso, practicar una meatotomía. El tratamiento quirúrgico varía desde una reconstrucción y reimplantación ureteral precoces hasta derivaciones urinarias externas, para intentar conservar la función renal en los casos más graves.
Laparosquisis o gastrosquisis
Las asas de intestino delgado salen al exterior a través de un orificio de dimensiones reducidas situado en el borde medial de los músculos rectos abdominales, más frecuentemente en el lado derecho. La malformación afecta a las tres capas de la pared abdominal por lo que el “paquete” herniado aparece libre sin estar recubierto por un saco de peritoneo, como en el onfalocele. El cordón umbilical se implanta directamente en la pared abdominal en su situación normal, generalmente a la izquierda de la malformación de la que queda separado. La etiología podría estar en una disrupción vascular de la vena umbilical derecha o de la arteria onfalomesentérica derecha. Es más frecuente en hijos de madres adolescentes.
Sintomatología
Las asas intestinales evisceradas aparecen edematosas, con paredes rígidas, adelgazadas y serosa deslucida, adheridas a menudo entre sí y cubiertas a veces por una capa gelatinosa, como consecuencia de la exposición prolongada al líquido amniótico. El aspecto visual del intestino es de cortedad, aunque ello no se confirme al medirlo.
Prácticamente nunca se evisceran ni el hígado ni otras vísceras. Se asocia con frecuencia a malformaciones intestinales, malrotación, atresia y persistencia del divertículo de Meckel. En cambio, es muy poco frecuente su asociación con malformaciones mayores de otros órganos o sistemas. Existe retraso del crecimiento intrauterino. El diagnóstico prenatal mediante ecografía permite conocer el estado de las asas intestinales y adelantar el parto si muestran signos de sufrimiento.
Tratamiento
Consiste básicamente en la reintroducción de las asas intestinales evisceradas a la cavidad abdominal y cierre de la pared. La dificultad técnica viene dada por el tamaño de las vísceras herniadas y del orificio de la pared. Posteriormente pueden quedar algunas alteraciones funcionales del intestino, pero el pronóstico a largo plazo es bueno, con una supervivencia superior al 70%.
Onfalocele
El onfalocele (amniocele o exónfalo) tiene una frecuencia aproximada de 1/5.000 RN vivos y es el resultado de un fallo en el cierre del ectodermo. Aparece como una tumoración formada por una hernia a través del anillo umbilical, agrandado recubierto por una membrana derivada del amnios en su parte exterior y del peritoneo en su parte interna y con gelatina de Wharton entre los mismos. La membrana es translúcida en las primeras horas, lo que permite ver el contenido, formado siempre por asas intestinales ileales y a veces por otros segmentos intestinales. En el 75% de los casos hay también hígado en su interior. El anillo de implantación en la pared abdominal (anillo umbilical) tiene un tamaño variable de 2 a 15 cm; cuanto mayor sea, más frecuente será la asociación con falta de desarrollo de la pared muscular. Para algunos autores, en los defectos inferiores a 4 cm no existiría hipoplasia muscular, por lo que más que onfaloceles serían hernias del cordón umbilical. La tumoración aumenta de diámetro en su parte central adquiriendo una forma esférica. El cordón umbilical se implanta en la membrana del onfalocele y, según su situación (superior, media o inferior), se puede orientar en sentido inverso la participación en el defecto de los pliegues caudal, medio o superior, citados en el desarrollo embriológico. El onfalocele se asocia siempre en mayor o menor grado a una disminución del tamaño de la cavidad abdominal, que no ha recibido el estímulo y presión necesarios de las asas exteriorizadas. El defecto de cierre del pliegue caudal da un onfalocele, que se puede asociar a extrofia vesical y a imperforación anal. Puede asociarse en un 30-50% de los casos a otras anomalías congénitas cardiacas, defectos del tubo neural, defectos de la línea media facial, renales, gastrointestinales o esqueléticas. Puede también asociarse a trisomía 13 y 18 y, con menor frecuencia, a trisomía 21 y otras aneuploidías. No se conoce ningún teratógeno relacionado y el riesgo de recurrencia es inferior al 1%.
Formas clínicas
Puede presentarse como la única malformación visible (Fig. 2.30.2) externamente u onfalocele aislado (80% de los casos), secundario a un defecto en el cierre de las hojas laterales, o bien formar parte de los siguientes síndromes malformativos visibles en el momento del nacimiento, como la pentalogía de Cantrell y el síndrome de Beckwith-Wiedemann. El onfalocele, aparentemente aislado, puede asociarse también a otras malformaciones no visibles externamente. Las más graves son las cardiacas (10%) y las más frecuentes, las digestivas. Dentro de las últimas, los defectos de rotación son la regla, por la falta de fijación embrionaria. Con menor incidencia se observan atresias intestinales, duplicaciones y hernias diafragmáticas. Sin embargo el onfalocele aislado acostumbra a tener un buen pronóstico (supervivencia del 7080%), con la excepción del grupo con anomalías cardiacas. En éste la mortalidad se eleva al 80%, igual ocurre en los onfaloceles de gran tamaño.
Tratamiento
La ecografía prenatal permite el diagnóstico en el 90% de los casos y la alfa-fetoproteína en suero materno está elevada en el 89% de los casos, por lo que ambas técnicas son útiles en el diagnóstico, aunque antes de las 12 semanas de gestación debe establecerse el diagnóstico diferencial con la hernia umbilical grande. En fases más avanzadas de la gestación la resonancia magnética permite obtener imágenes adecuadas para valorar la extensión y el contenido de la lesión. Si se confirma el diagnóstico es necesario descartar otras malformaciones y cromosomopatías. En el RN el tratamiento quirúrgico depende del tamaño del defecto abdominal y sobre todo de la cantidad de vísceras herniadas. Hasta el cierre quirúrgico el onfalocele debe mantenerse cubierto con gasas estériles y con material plástico para evitar la pérdida de calor y de agua. Conviene mantener una sonda nasogástrica abierta, para evitar el llenado intestinal de aire, un alto aporte de líquidos y cobertura con antibióticos de amplio espectro.
Los defectos de tamaño pequeño (inferior a 7 u 8 cm de diámetro) con pocas vísceras en su interior son fácilmente reductibles sin aumento excesivo de la presión intraabdominal y el cierre quirúrgico del orificio puede hacerse de forma primaria. Los defectos de gran tamaño y con gran contenido visceral son difíciles de reducir, ya que las vísceras no pueden ser reintroducidas sin presión en una cavidad abdominal hipoplásica (han perdido su derecho a residencia); la presión aumenta, se produce un trastorno grave en la circulación de retorno venoso, incompatible con la vida si aumenta por encima de 20 cm H2O. También se altera, entonces, la motilidad diafragmática. En niños curarizados durante la intervención quirúrgica, el aumento de presión puede aparecer únicamente en el momento de la descurarización, lo que debe tenerse en cuenta. Por ello, en muchas ocasiones, no puede procederse al cierre primario. Gross propuso el cierre de la piel por encima de las asas, sin cierre de la musculatura, y Grobb introdujo el tratamiento con pincelaciones de mercurocromo. Actualmente la técnica más utilizada es la reducción progresiva, bien manual ayudada por vendajes que mantienen reducida la tumoración, o con la técnica de Schuster o sus variantes. Consiste en la creación de un saco de silastic (material proteico inerte) que contiene las asas intestinales; luego se va reduciendo mediante suturas progresivas en los días siguientes a la intervención, hasta obtener la reducción total, momento en que se extrae para conseguir el cierre definitivo del defecto. Durante el periodo de la reducción progresiva (7 a 20 días) el niño debe ser mantenido en alimentación parenteral y durante los primeros días curarizado y con ventilación asistida. Últimamente se han obtenido buenos resultados con el propio saco amniótico sin necesidad de bolsa de silastic.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
El síndrome se define por exónfalo-macroglosia-gigantismo. El onfalocele está presente en la mayoría de casos, aunque no es obligatorio para aceptar el diagnóstico.
Suele ser esporádico, pero existen casos de herencia autosómica recesiva.
El tratamiento incluye la corrección quirúrgica del onfalocele y el control de la hipoglucemia persistente en el periodo neonatal.
Pentalogía de Cantrell
Conocida también como síndrome de Cantrell-Haller-Ravitch o como síndrome toracoabdominal con ectopia cordis, es extremadamente rara.
El mayor defecto es el esternón abierto con ectopia cordis, asociado a defecto de la pared abdominal, diafragma y cardiopatía. Se puede asociar a otras malformaciones, especialmente de la línea media: fisura palatina, labio leporino o encefalocele. No se conocen teratógenos asociados a esta malformación y en su etiología se invoca un mecanismo vascular. Se ha descrito en un gemelo monocorial monoamniótico. Puede asociarse a aneuploidías 13, 18 o 21 y existe un caso de recurrencia familiar en tres hermanos. Aunque existen casos aislados de supervivencia, en general se considera una malformación letal e incompatible con la vida.
Tratamiento
Ante el diagnóstico prenatal es aconsejable practicar ecocardiografía por la frecuente asociación de cardiopatía estructural y cariotipo en líquido amniótico. La alfa-fetoproteína puede estar elevada al igual que la acetilcolinesterasa en líquido amniótico, lo que hace pensar además en algún defecto del sistema nervioso no visible en la ecografía. Tras esta información, si los padres deciden continuar la gestación se puede dejar llegar a término y, después del nacimiento, intentar el tratamiento quirúrgico.
Extrofia cloacal
Malformación conocida también como extrofia esplácnica. El fallo en el desarrollo de la membrana cloacal y de la formación del septo urorrectal y de la fusión de los miotomas mesodérmicos produce la asociación de extrofia vesical, onfalocele, ano imperforado y defecto del tubo neural. Es una malformación esporádica aunque podría tener una base genética. No se conocen teratógenos relacionados con la entidad. La incidencia se considera muy baja de 1/200.000 nacidos. La ecografía prenatal permite el diagnóstico a partir del hallazgo de un onfalocele. La alfafetoproteína en suero materno y la acetilcolinesterasa en líquido amniótico suelen estar elevadas. En la mayoría de los casos es una malformación incompatible con la vida y puede plantearse la interrupción del embarazo.
En casos moderados puede intentarse la corrección quirúrgica en el periodo neonatal, que suele necesitar varias intervenciones con un pronóstico malo en cuanto a calidad de vida.
Extrofia vesical
Tiene su origen en el defecto de cierre en la línea media de ambos miotomas laterales y puede ir desde un epispadias hasta la forma más grave de vejiga urinaria completamente abierta. Dentro de su rareza (1/40.000), es más frecuente que la extrofia cloacal, y de dos a tres veces más frecuente en niños que en niñas. Secundariamente se pueden asociar malformaciones renales. Tiene un patrón de herencia multifactorial y, en caso de uno de los padres afectos, el riesgo es de 1/70. El diagnóstico ecográfico prenatal es difícil y puede poner en la pista de esta malformación la presencia de alfa-fetoproteína elevada en suero materno. Si la gestación prosigue hasta el término, el tratamiento quirúrgico postnatal requiere en general varias intervenciones correctoras, en algunos casos incluso la reconsideración de asignar un sexo y con pronóstico variable en cuanto a la continencia urinaria.
Defectos congénitos del cordón umbilical
En el cordón umbilical existen la vena umbilical, dos arterias umbilicales y algunos vasos linfáticos, todos ellos envueltos en la llamada gelatina de Wharton que, a su vez, está cubierta por una formación de origen amniótico. También van a encontrarse restos del alantoides, del conducto onfalomesentérico y del uraco. Cuando el niño nace y se corta el cordón umbilical, rápidamente las arterias se contraen y se produce en ellas una oclusión anatómica y funcional, para quedar convertidas en los ligamentos laterales vesicales. El uraco, que tiene una disposición media, se ocluye ya normalmente antes de que nazca el niño y se transforma en el ligamento vesical medio. La vena umbilical sigue una dirección ascendente y se comunica por un lado con la porta y por una pequeña ramificación con la cava inferior (conducto venoso de Arancio). Ya en el periodo prenatal el cordón umbilical puede presentar algunas anomalías causantes de graves accidentes hipóxicos que pueden llevar a la muerte fetal no explicada. Las vueltas de cordón y los nudos verdaderos de cordón son las más importantes, más frecuentes cuando el cordón es muy largo (> 70 cm). El cordón corto (< 35 cm) puede también condicionar un síndrome de feto inmóvil.
Persistencia del uraco
Puede ser total o parcial (Fig. 2.30.2). En la persistencia total del uraco la vejiga comunica a través de un trayecto con el ombligo. En el RN, después de la caída del cordón umbilical, se aprecia la existencia de un ombligo continuamente húmedo, por el cual sale un líquido de reacción ácida (orina) que aumenta durante la micción. La administración de azul de metileno por vía oral puede colorear la orina y también el líquido que fluye por el ombligo. El diagnóstico se confirma en la exploración radiológica mediante el sondaje de la fístula umbilical e inyección de contraste que visualizará el conducto existente.
La persistencia parcial de restos del uraco da lugar a la formación de los quistes del uraco, tumoraciones infraumbilicales que pueden pasar desapercibidas hasta que se infectan, apareciendo entonces en forma de inflamación y edema infraumbilical. Acostumbran a drenar a través del ombligo en forma de supuración. Otras veces, el quiste comunica con la vejiga y se ha descrito litiasis en su interior. Cuando persiste la zona paravesical aparece como divertículo de vejiga.
Tratamiento
En cualquiera de sus formas es siempre quirúrgico con la exéresis del trayecto fistuloso y del quiste, en general con buenos resultados.
Persistencia del conducto onfalomesentérico
Consiste en un resto embrionario del conducto vitelino, que comunica el intestino primitivo con la vesícula vitelina, a través del cordón umbilical. Puede adoptar diversas formas clínicas según la longitud y permeabilidad del segmento persistente (Fig. 2.30.3). En el caso de que persista todo el conducto onfalomesentérico se produce una fístula umbilical entérica: si es grande, es visible en el ombligo en forma de una tumoración mucosa circular con una fístula en su interior, a través de la cual salen heces o gases; a veces a través de la misma se produce un prolapso intestinal de considerable longitud. Cuando el orificio externo es pequeño, la fístula puede pasar desapercibida al principio. Una supuración mucosa persistente o una onfalitis que tarda en curar obligan a pensar en esta patología. La reacción alcalina de la secreción ayudaría a la sospecha diagnóstica. La administración de colorantes tipo rojo carmín consigue comprobar la coloración de la supuración umbilical. Sin embargo, el método diagnóstico de elección es la fistulografía con medio de contraste que permita poner de manifiesto la comunicación, a través del conducto onfalomesentérico, del ombligo con un asa ileal. Esta forma de persistencia total representa sólo del 6 al 10% de la patología derivada del conducto onfalomesentérico. A veces sólo persiste la parte distal del conducto y da lugar a cuadros de quiste o pólipo umbilical.
Tratamiento
Exéresis de la fístula hasta la zona de implantación ileal, que debe también resecarse por la posible existencia de mucosa gástrica o tejido pancreático heterotópico.
Divertículo de Meckel
Aunque la clínica de esta anomalía no tiene que ver con el ombligo, su génesis es muy parecida, ya que se debe a la persistencia de la parte proximal del conducto onfalomesentérico. Puede ser totalmente asintomático (está presente en el 2% de la población) o cursar con patología abdominal (riesgo calculado del 4% de todos los divertículos), presentando una clínica hemorrágica (40%), oclusiva (30%) o infecciosa (20%).
La forma hemorrágica se debe a la frecuente existencia en sus paredes de mucosa gástrica y tejido pancreático que provoca una secreción ácida y un ulcus de la mucosa intestinal vecina que sangra. La cantidad de sangre varía desde pequeñas cantidades a hemorragias masivas. Son típicas las hemorragias rectales en forma de sangre bicolor digerida parcialmente por la misma secreción. Cuando la hemorragia es intensa la rectorragia es roja y da lugar a una anemia aguda: el primer diagnóstico a pensar en un niño menor de 5 años con rectorragias capaces de provocar una anemia grave es la forma sangrante del divertículo de Meckel; excepcionalmente se manifiesta clínicamente en el RN. Son útiles para la confirmación diagnóstica el estudio isotópico (pertecnato de tecnecio 99, que se fija en la mucosa gástrica del divertículo) y la endoscopia. Hoy en día la laparoscopia permite un diagnóstico de seguridad en todos los casos.
La forma oclusiva tiene siempre un origen mecánico y puede ser por torsión, por hernia interna provocada por bridas que unen el divertículo a la pared abdominal o a una asa, o porque el divertículo actúe como cabeza invaginante.
La forma inflamatoria o diverticulitis es indistinguible la mayoría de veces de una apendicitis y el diagnóstico es operatorio. En caso de perforación origina neumoperitoneo, visible radiológicamente con mayor frecuencia que la apendicitis, debido a su situación anatómica.
Tratamiento
En todos los casos en que provoca alteraciones clínicas el divertículo de Meckel debe ser extirpado con una amplia resección de su base de implantación. La técnica laparoscópica es la más indicada, ya que permite la extirpación en el mismo acto diagnóstico con una mínima invasividad. Cuando su hallazgo es casual en el curso de una laparotomía deberá valorarse su posible exéresis, dependiendo del tipo de intervención, especialmente cuando la indicación de operar haya sido un cuadro de dolor abdominal no explicable por los demás hallazgos quirúrgicos.
Anomalías vasculares
Arteria umbilical única
El cordón de dos vasos es una anomalía frecuente, que aparece en el 1% de los RN y en el 7% de los niños de partos múltiples. Suele ser evidente en la ecografía prenatal. La arteria izquierda falta más a menudo que la derecha y también se asocia con mayor frecuencia a otras malformaciones. Es considerada como una malformación menor, que puede asociarse a otras, en especial renales y digestivas, hasta en un 10-20% de los casos y también a aneuploidías. Por ello debe realizarse un cuidadoso control ecográfico prenatal, que incluya ecocardiografía y, si se detectan otras anomalías, un cariotipo por biopsia de corion o en el líquido amniótico.
Persistencia de la vena umbilical derecha
Se ha sobrevalorado su valor como hallazgo patológico y parece ser más frecuente de lo que se creía (1/400). Aparece en muchos casos ante la falta de desarrollo de la vena umbilical izquierda y va a la porta o directamente a la aurícula.
Asocia otras malformaciones en 1/69 de los portadores de esta malformación menor. Se describe típicamente en el síndrome de CruveilhierBaumgarten: cirrosis hepática, hipertensión portal, soplo venoso y thrill de localización epigástrica.
Inserción velamentosa y vasa previa
La inserción velamentosa de cordón consiste en la desaparición de los tejidos que protegen el cordón en el tramo próximo a la placenta de manera que la inserción se produce a través de una membrana donde los vasos se abren en abanico. Es una situación difícil de diagnosticar por ecografía prenatal. Puede estar relacionada con restricción del crecimiento intrauterino y en el momento del parto puede romperse accidentalmente o por maniobras del parto.
Cuando estos vasos se interponen entre el lóbulo correspondiente de placenta y la presentación se denomina vasa previa y naturalmente en esta situación existe un mayor riesgo de complicaciones durante el parto.
Onfalopatías adquiridas
En el momento de nacer se ocluyen funcionalmente los vasos umbilicales, aunque su cierre anatómico se produce 20-25 días después. Se puede aprovechar esta permeabilidad para tener una vía central para perfusión, transfusión o exanguinotransfusión, si bien al mismo tiempo constituye una posible puerta de entrada para las infecciones generalizadas.
La vena umbilical, al ocluirse, formará, por la parte fundamental, el ligamento redondo y el llamado conducto de Arancio se va a convertir en el pequeño ligamento venoso. Los demás elementos y la gelatina de Wharton sufren rápidamente el proceso normal de cicatrización del ombligo o “necrosis aséptica umbilical” (Fig. 2.30.4).
Trastornos de cicatrización
El proceso de cicatrización del ombligo normalmente dura de 7 a 10 días. Para favorecer esta cicatrización no se debe someter el ombligo a condiciones excesivas de humedad, de modo que los vendajes húmedos estarán contraindicados; se aconseja la cura umbilical dos o tres veces al día con alcohol 70o, pero manteniendo siempre seca la cicatriz umbilical. No son aconsejables los preparados pulverulentos capaces de producir una desecación rapidísima del ombligo, en el espacio de dos o tres días, causantes en numerosos casos de heridas umbilicales sangrantes durante 15 o más días, o de onfalitis al producirse una cicatrización anormal por esta desecación externa, mientras que el fondo queda abierto.
Tampoco son aconsejables los antisépticos yodados por el riesgo de absorción. En la evolución corriente de la cicatriz umbilical, la necrosis del cordón se produce lentamente y queda limitada al llegar a la pared abdominal, exactamente al anillo de implantación del cordón umbilical en el abdomen, lugar donde se forma una cicatriz que se va a epitelizar, dejando los pliegues característicos. Esta normal evolución se puede alterar por tres variantes: el llamado ombligo cutáneo, el ombligo amniótico y los trastornos cronológicos de la cicatrización. Una falta de fusión a nivel del plano muscular da lugar a la hernia umbilical simple o postnatal.
Ombligo cutáneo
En este trastorno, el tejido de epitelización no se limita a la parte de implantación umbilical sino que asciende por el cordón y motiva que la cicatriz del ombligo quede como un pequeño muñón.
De esta forma se constituye el ombligo cutáneo, con aspecto de dedil o dedo de guante, que a veces se confunde con una hernia umbilical. En el ombligo cutáneo no hay ni contenido intestinal ni abdominal; solamente está constituido por la piel. Con el tiempo suele retraerse y queda a menudo una cicatriz umbilical normal.
Ombligo amniótico
El proceso de necrosis es rápido e intenso, invadiendo, en parte, la piel de la pared abdominal, produciendo una herida amplia y posteriormente una cicatriz atrófica grande (erróneamente se atribuye a dejar un muñón de cordón corto). Con el tiempo, a veces, disminuye hasta adoptar el ombligo una configuración normal o poco alterada, si bien esta evolución favorable espontánea es poco frecuente y suele necesitar corrección quirúrgica.
Trastornos cronológicos de la cicatrización
Como anomalía yatrógena se debe recordar la cicatrización demasiado rápida ocasionada por medicamentos que motivan la citada falsa cicatrización del ombligo, favorecedora de infecciones umbilicales y sus graves consecuencias. La cicatrización lenta del cordón umbilical o de la herida umbilical debe hacer sospechar la existencia de infección o de alguna anomalía congénita, aunque es frecuente que se produzca por una cura umbilical inadecuada o demasiado húmeda. El desprendimiento tardío del ombligo debe hacer sospechar la enfermedad de Anchor, con infecciones bacterianas de repetición por alteración de la quimiotaxis neutróflla.
Infecciones umbilicales
Pueden ser el origen de sepsis, infecciones localizadas en otros órganos por diseminación hematógena (meningitis), trastornos digestivos y nutritivos, así como de ictericia neonatal. En términos generales se pueden distinguir tres tipos de infecciones en el ombligo: la infección del cordón, la infección umbilical propiamente dicha, es decir, de la herida o cicatriz umbilical (onfalitis, granuloma umbilical) y la infección de los vasos.
Infección del cordón umbilical
Se refiere en los que evoluciona hacia una necrosis séptica. Suele estar en relación con infecciones anteparto (corioamnionitis) o durante el parto, cuando se presenta precozmente. Pero la forma más frecuente es la tardía en relación, casi siempre, con escaso cuidado del cordón umbilical.
Infección de la cicatriz umbilical
Puede ser producida por gérmenes inespecíficos o específicos. La sífilis congénita, la difteria umbilical, el tétanos neonatal o la erisipela umbilical son actualmente excepcionales. Hay tres formas clínicas de gravedad creciente:
Onfalitis catarral o blenorrea umbilical
Es la onfalitis por gérmenes inespecíficos más corriente. Se trata de ombligos húmedos que eliminan un ligero exudado seroso o sanguinolento, sin reacción inflamatoria importante en su base, pero que sigue manchando el apósito pasados los 8-10 días. Desaparece fácilmente con los cuidados habituales del ombligo. Se tendrá especial cuidado de que el agua del baño, la orina o las heces no mojen el ombligo, hasta que esté completamente cicatrizado.
Esta conducta es la mejor profilaxis y constituye la medida obligada para el tratamiento de la onfalitis catarral.
Granuloma umbilical
Es una alteración frecuente y benigna, que consiste en una pequeña tumoración de color rojo vivo que se observa al abrir los pliegues del ombligo. Suele tener un tamaño oscilante entre el de una lenteja y un garbanzo, obligando al diagnóstico diferencial con los tumores umbilicales. Coexisten síntomas correspondientes a la blenorrea umbilical. El tratamiento es el indicado anteriormente más unos toques de nitrato de plata sobre el granuloma.
Onfalitis supurada
Es un grado más intenso de infección umbilical. La secreción es purulenta y se produce infiltración de la pared abdominal cercana al ombligo, signo inexistente en los casos anteriores. Es obligado agregar al tratamiento local una terapéutica general con antibióticos cubriendo al estafilococo. En la onfalitis necrótica, más rara, aparece una úlcera (ulcus umbilici), por la acción de gérmenes más virulentos (anaerobios, etc). Cursa con gravedad especial y requiere un tratamiento, local y general, intenso. Esta afección se acompaña muchas veces de la constitución de un verdadero flemón umbilical, es decir, un absceso en la pared abdominal, de una significación clínica más grave.
Infecciones de los vasos umbilicales
La más frecuente es la infección de la vena umbilical, ya que permanece más tiempo abierta. Suele acompañarse de onfalitis supurada importante, y va a constituir un absceso, generalmente, en la parte superior del abdomen, que motivará un abdomen tenso, doloroso, con piel enrojecida y venas superficiales dilatadas. En algunos casos se producirá una verdadera peritonitis y, cuando el trombo progresa, una hepatitis supurada neonatal. Existe el riesgo de sepsis, si el trombo sobrepasa la barrera hepática. Cuando el tratamiento es ineficaz hay peligro de trombosis de la vena esplénica con esplenomegalia, síntomas propios de hiperesplenismo (trombocitopenia, leucopenia, anemia) y, sobre todo, gastrorragias repetidas con hematemesis y melenas. Los casos de infección de las arterias umbilicales producen también una onfalitis importante, mal estado general y reacción peritoneal en la parte baja del vientre. Un síntoma inicial es la aparición de un edema en el pubis del RN, aunque a veces no tiene significación grave y se debe únicamente al enfriamiento. Por último, cabe citar la infección de los linfáticos umbilicales, en la que destacará la tumefacción difusa de toda la pared abdominal, sobre todo en su parte superior, con tendencia necrótica y afectación general grave.
Otra patología umbilical
Hemorragias del ombligo
Ocurren por trastornos en la coagulación sanguínea, concretamente la enfermedad hemorrágica por hipoprotrombinemia y, más raramente, por otras coagulopatías. Existen también hemorragias umbilicales relacionadas con procesos infecciosos, tóxicos, etc., pero rara vez por una mala ligadura del cordón o factores traumáticos.
Tumores del ombligo
Son raros. Consisten ante todo en quistes dermoides, mixosarcomas, teratomas de diferentes tipos y angiomas que se confunden con el pólipo umbilical y, más aún, con los granulomas típicos de los procesos infecciosos del ombligo. Si se diagnostican en el periodo prenatal debe controlarse que no obstruyan los vasos umbilicales mediante ecografía Doppler seriada. Además, en los hemangiomas es aconsejable practicar ecocardiografía (sobrecarga derecha) y vigilar la aparición de hidrops fetal.
Cateterización de los vasos umbilicales
Si bien en el cordón del RN existe una sola vena umbilical, en la etapa embriofetal hay dos que terminan, por un lado, en los sinusoides vitelinoplacentarios y, por el otro, en los sinusoides hepáticos. La vena umbilical derecha queda atrofiada durante el desarrollo y la sangre llega al hígado por la izquierda. Gracias al conducto venoso, la sangre sigue directamente al corazón, sin pasar por la glándula hepática. Las dos arterias umbilicales del cordón fetal existen normalmente en el RN. Procedentes de ramificaciones de la aorta, tienen menor tamaño que las venas, pero su pared es más gruesa. La frecuencia de complicaciones y la posibilidad de controles de constantes de forma incruenta motiva que su indicación sea cada vez más selectiva.
