Poliglobulia Neonatal

La poliglobulia o policitemia se define como el aumento anormal del número de hematíes por unidad de volumen plasmático, acompañado de un incremento del valor del hematocrito. Se presenta en el 1-5% de los RN, aumentando al 15% en los neonatos de bajo peso para la edad gestacional y hasta al 50% en las restricciones graves de crecimiento intrauterino. En situaciones de deshidratación puede existir una policitemia relativa que debe diferenciarse de la poliglobulia absoluta. Un valor del hematocrito venoso central superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 20 g/dL se aceptan como criterios diagnósticos de poliglobulia neonatal. La utilización del hematocrito periférico puede inducir a error (falsos positivos). Según los valores del hematocrito venoso central, la poliglobulia se clasifica en:

• Fisiológica (valores de 60-65%).
• Parafisiológica (66-70%).
• Patológica (por encima del 70%).

Estos valores son máximos a las 2 horas de vida, intermedios a las 6 horas y se estabilizan a las 12-24 horas. Es recomendable la práctica sistemática del hematocrito en sangre de cordón. Policitemia e hiperviscosidad no son sinónimos. La viscosidad sanguínea depende del grado de deformabilidad de las células rojas, viscosidad plasmática y hematocrito, siendo este último el que tiene más peso en el periodo neonatal.

Globalmente, sólo el 47% de los RN con poliglobulia presentan hiperviscosidad asociada, aumentando ésta de forma exponencial en los casos más patológicos (80% de los neonatos con hematocrito venoso central superior al 71%). Sin embargo el 94% de pacientes con valores de hematocrito menores del 71% mantienen la viscosidad sanguínea dentro de los valores normales.

Etiología y patogenia

Se debe distinguir la poliglobulia absoluta (hiper o normovolémica) de la relativa (hipovolémica) secundaria a situaciones de deshidratación.

De todas las causas, las más frecuentes son la fisiológica, los síndromes transfusionales, el hijo de diabética, el hijo de toxémica y los neonatos de bajo peso. La patogenia es parcialmente común para todos los tipos de poliglobulias. Parte de la sintomatología puede derivar de la situación de hipervolemia que padecen algunos pacientes. Se acepta que el principal responsable del síndrome clínico es la hiperviscosidad sanguínea, que provoca enlentecimiento circulatorio, hipooxigenación tisular, aumento de la superficie de contacto de los elementos formes sobre la pared vascular y una mayor resistencia vascular con vasoconstricción reactiva.

La hiperviscosidad se define como todo valor por encima de 14,6 centipoises a una tasa de impulso de 11,5 Pa/seg medida con un viscosímetro. La viscosidad sanguínea, no sólo depende del número de glóbulos rojos, sino también de su deformabilidad (es menor conforme disminuye la edad gestacional, lo que hace que se incremente la viscosidad), así como del volumen plasmático, de factores endoteliales, de las plaquetas y de las proteínas plasmáticas, especialmente del fibrinógeno. Este incremento en la viscosidad, que acompaña a la policitemia, con su capacidad potencial de afectar al flujo sanguíneo y provocar isquemia tisular por la formación de microtrombos, es la causa de la mayoría de síntomas y complicaciones.

Clínica

Las manifestaciones clínicas pueden derivar de la hipervolemia, de la propia policitemia y de la hiperviscosidad. La mayor parte de neonatos presentan una sintomatología mínima y parecen asintomáticos. El signo guía es la presencia de plétora vascular que produce enrojecimiento de las mucosas, palmas de las manos y plantas de los pies asociado a un mayor o menor grado de cianosis, inicialmente peribucal y en ocasiones generalizada. La ictericia, si está presente, es secundaria a la hemólisis. Las complicaciones principales son la aparición de fenómenos trombóticos en diferentes territorios vasculares (vasos cerebrales, vena renal, arteria mesentérica con enterocolitis necrotizante), la insuficiencia cardiaca, la hipertensión pulmonar, la aparición de convulsiones y la ictericia hemolítica.

Diagnóstico

Ante todo RN con algún factor de riesgo o sintomatología compatible debe realizarse una determinación del hematocrito central que, si es superior al 65%, confirma el diagnóstico. Como datos de laboratorio en la poliglobulia con hematocrito del 65-70%, son suficientes la viscosidad y el hemograma completo. En las formas más patológicas, con valores de hematocrito superiores al 70%, se solicitará la glucemia, calcemia, equilibrio ácido-básico, bilirrubina, urea, creatinina, ionograma y pruebas de coagulación. Además, se puede realizar una radiografía de tórax si existe clínica de insuficiencia cardiaca o de dificultad respiratoria, ecografía cerebral si hay afectación neurológica y ecografía renal si se sospecha trombosis de la vena renal.

Tratamiento

El objetivo principal es disminuir el hematocrito venoso central a cifras inferiores al 60% y comprende la corrección del factor etiológico y la aplicación de medidas sintomáticas de la poliglobulia. La actuación terapéutica depende básicamente de los valores del hematocrito y de la sintomatología acompañante.

• Poliglobulia fisiológica (Hto del 60-65%): debe asegurarse una hidratación correcta por vía oral, observación clínica y valorar repetir el hematocrito según la presencia de factores de riesgo.
• Poliglobulia parafisiológica (Hto del 66-70%): en pacientes asintomáticos se administrará una perfusión de suero glucosado al 510% (80-120 mL/kg/día) según la edad del RN. Se realizará monitorización cardiorrespiratoria, observación clínica del paciente y se controlarán los niveles de Hto y glucemia cada 6 horas. En caso de presentar sintomatología se considerará la exanguinotransfusión parcial.
• Poliglobulia patológica (Hto > 70%) y/o pacientes sintomáticos: para evitar la hiperbilirrubinemia y otras complicaciones debidas a la hiperviscosidad, debe insertarse un catéter venoso umbilical y medir la presión venosa central (PVC). Si la PVC es normal (6-10 cm H₂O) debe indicarse un tratamiento precoz mediante una exanguinotransfusión parcial con suero fisiológico (de elección) o con plasma si existe coagulopatía asociada. No se recomienda el uso de seroalbúmina en la actualidad. Los coloides se han asociado a una mayor incidencia de enterocolitis necrotizante. Si la PVC es alta (> 10 cm H₂O) se debe realizar una sangría de 10-15 mL/kg. Al normalizarse la PVC, se debe determinar nuevamente el hematocrito central y reconsiderar la situación. En caso de poliglobulia relativa secundaria a deshidratación (PVC < 6 cm H₂O) el tratamiento consiste en rehidratación intravenosa.

El cálculo del volumen de sangre total que debe extraerse en la exanguinotransfusión parcial se realiza por la siguiente fórmula:

$$V = \frac{Peso \times Volemia \times \left (Htoc - Htod \right )}{Htoc}$$

donde V es “Volumen a recambiar (mL)”, Volemia: 80-100 mL/kg, Htoc es “Hto central obtenido”, Htod es “Hto deseado”: 55-60.

Para realizar la exanguinotransfusión se pueden utilizar diferentes dispositivos:

• Si sólo se dispone de un catéter venoso umbilical, se alterna la extracción de sangre con la administración de solución de reemplazamiento por la misma vía. El volumen de cada recambio debe ser de 3-5 mL/kg.

  La técnica consiste en extraer la sangre del paciente e infundir la misma cantidad de suero salino o plasma.

• Si se tienen insertados un catéter venoso umbilical y otro arterial umbilical, se realiza la extracción por el catéter arterial y se infunde por el venoso.

• Si existe un catéter venoso umbilical y un catéter venoso periférico, se extrae la sangre por el catéter umbilical y se realiza la infusión por el periférico.

Al finalizar la exanguinotransfusión se administra una perfusión intravenosa de suero glucosado al 5-10%. Se debe valorar el hematocrito 30 minutos después de terminado el intercambio. Si la sintomatología persiste o recidiva, puede ser necesario repetir el procedimiento. Las complicaciones serán tratadas adecuadamente.

Pronóstico

La presencia de complicaciones viene determinada por factores causales, síndrome de hiperviscosidad y aspectos yatrogénicos. Este grupo de pacientes tiene un riesgo más alto de trastornos motores y del habla. A pesar de que no se ha demostrado que la exanguinotransfusión parcial disminuya el riesgo de secuelas neurológicas, se admite que ésta debe realizarse en los pacientes sintomáticos o con cifras más altas de hematocrito.